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Mieloma múltiplo / plasmocitoma - causas, sintomas e terapia


Mieloma múltiplo e plasmocitoma: câncer de células plasmáticas

O mieloma múltiplo, também conhecido como doença de Kahler, é um tumor maligno que surge da degeneração de uma única célula plasmática. Seus clones se espalham na medula óssea, razão pela qual a doença também é conhecida como câncer de medula óssea. As formas individuais são muito diferentes, com a aparência de apenas um único tumor sendo a forma especial do plasmocitoma. O avanço do conhecimento médico levou a uma infinidade de novas opções de tratamento e a um prognóstico aprimorado. No entanto, a doença é considerada incurável.

Uma breve visão geral

A visão geral a seguir resume os fatos mais importantes sobre o quadro clínico complexo de mieloma múltiplo ou plasmocitoma. O artigo a seguir também contém informações detalhadas e atuais sobre a doença.

  • definição: O mieloma múltiplo ou plasmocitoma é um câncer maligno do grupo de linfomas não Hodgkin de baixo grau. A partir de uma única célula plasmática degenerada, há uma proliferação descontrolada dessas células que se infiltram na medula óssea. Muitos locais de tumor são típicos e se espalham para diferentes locais. Raramente um único tumor cresce, então se fala de um plasmocitoma.
  • Sintomas: As queixas nem sempre ocorrem (no início da doença). Freqüentemente, sintomas gerais inespecíficos, como dor óssea, febre, perda de peso ou suores noturnos, aparecem inicialmente. Sintomas típicos de anemia, aumento da suscetibilidade a infecções, formação de espuma na urina (proteinúria de Bence-Jones) e sangramento incomum geralmente ocorrem como resultado das células plasmáticas anormais. Outras sérias conseqüências e complicações são possíveis.
  • causas: As causas da doença ainda são desconhecidas. Suspeita-se de um certo componente hereditário, mas os processos do próprio corpo e as possíveis influências ambientais prejudiciais também desempenham um papel no desenvolvimento do câncer.
  • diagnóstico: Não é incomum que a falta de sintomas inespecíficos leve a achados aleatórios em exames de sangue e urina. No entanto, são necessários procedimentos especiais de diagnóstico para poder fazer um diagnóstico preciso. Isso inclui a detecção precisa das proteínas da cadeia leve no soro e na urina, uma biópsia da medula óssea e diagnóstico por imagem.
  • tratamento: A doença não é curável, mas os avanços médicos melhoraram bastante o prognóstico e as opções de tratamento. Os conceitos de tratamento de hoje envolvem basicamente quimioterapia, incluindo as chamadas "novas substâncias", quimioterapia de alta dose com transplante de células-tronco e radiação.
  • Tratamento naturopático: Métodos de cura alternativos oferecem muitas opções para terapia de suporte ao câncer, na qual a psique e o sistema imunológico são fortalecidos, os processos metabólicos são regulados e os efeitos colaterais reduzidos. A terapia de visco é usada, em particular, para melhorar a tolerância à quimioterapia.
  • Estado atual da pesquisa: O quadro clínico do mieloma múltiplo é o foco de muitas atividades de pesquisa. Os desenvolvimentos nos últimos anos, em particular, deram aos afetados a esperança de melhores opções de tratamento e prognósticos por meio de novos medicamentos.

Definição

O mieloma múltiplo ou plasmocitoma é um câncer maligno do grupo de linfomas não Hodgkin de baixo grau (doenças malignas do sistema linfático). Isso afeta os linfócitos B, que pertencem ao grupo celular de leucócitos (glóbulos brancos), ou as células plasmáticas que resultam de diferenciação celular adicional. Os linfomas de baixo grau (indolentes) são de natureza crônica e crescem relativamente lentamente. Como regra, a doença não é curável, mas pode ser tratada.

A partir de uma única célula plasmática degenerada (célula de mieloma) na medula óssea, há uma proliferação descontrolada de células plasmáticas idênticas (clones). Eles produzem constantemente corpos imunes monoclonais inoperáveis ​​(imunoglobulinas), também conhecidos como "paraproteínas". Isso leva a um sistema imunológico enfraquecido e células saudáveis ​​formadoras de sangue podem ser deslocadas na medula óssea. Outras possíveis consequências incluem anemia, diminuição de plaquetas e aumento da perda óssea (osteólise).

A doença é bastante rara, mas é um dos tumores ósseos e de medula óssea mais comuns nos países industrializados ocidentais. A maioria dos diagnósticos é feita em idosos (70 anos de vida) e os homens apresentam maior risco de doença (3: 2). Vários fatores são atribuídos à crescente taxa de diagnóstico nas últimas décadas.

História

A primeira descrição da doença remonta aos médicos ingleses William Macintyre (1792-1857) e Henry Bence Jones (1813-1873), que examinaram o primeiro caso de paciente conhecido por Thomas Alexander McBean. Bence Jones foi capaz de detectar proteínas incomuns na urina do paciente pela primeira vez, que agora são conhecidas como proteínas de Bence Jones. Se essas chamadas proteínas da cadeia leve (proteinúria de Bence-Jones) são encontradas hoje em dia, isso indica principalmente um aumento maligno dos linfócitos B e, portanto, freqüentemente um mieloma múltiplo.

Em 1873, o cirurgião russo Dr. J. von Rustizky entrou no termo mieloma múltiplo, descrevendo assim a presença de múltiplas lesões de células plasmáticas no osso. Sintomas semelhantes aos de outros médicos também foram descritos, cujos nomes parcialmente representam nomes sinônimos da mesma doença. Em 1889, por exemplo, o internista austríaco Otto Kahler publicou uma descrição clínica detalhada do mieloma múltiplo sob o nome "doença de Kahler". Huppert, Bozzolo, Ramón e Cajal, Wright e Weber também se destacaram através de investigações precoces sobre os sintomas desse quadro clínico.

Sinônimos e terminologia

Os termos mieloma múltiplo e plasmocitoma são frequentemente usados ​​de forma intercambiável, mas referem-se a dois quadros clínicos diferentes. A partir da degeneração de uma única célula plasmática, seus clones se multiplicam e se espalham na medula óssea. Muitos locais de tumor são típicos e se espalham difusamente (mieloma múltiplo). No entanto, se houver apenas um único foco, é a forma especial e rara do chamado plasmocitoma (solitário). Outros sinônimos menos comuns incluem a doença de Kahler (doença de Kahler) após Otto Kahler e a doença de Huppert após Karl Hugo Huppert.

A diferenciação do quadro clínico do mieloma múltiplo são doenças consideradas estágios preliminares, como o chamado mieloma múltiplo assintomático (latente) e gamopatia monoclonal de significado pouco claro, o que representa uma condição benigna. Sobreposições relativamente grandes também existem com o linfoma linfoplasmocítico, subjacente à macroglobulinemia de Waldenström (doença de Waldenström).

Sintomas

As primeiras queixas são muitas vezes inespecíficas e diversas. Não é incomum que as pessoas afetadas estejam livres de sintomas inicialmente e ao diagnosticar. Os sintomas gerais, que também podem aparecer nos estágios iniciais da doença, incluem principalmente dores nos ossos (costas, costelas, quadris, extremidades) e os chamados sintomas B, febre, perda de peso e suores noturnos.

A dor óssea surge principalmente da infestação e do aumento da disseminação das células tumorais, causada pela irritação dos nervos e pela pressão nos nervos circundantes. Fraturas espontâneas (pequenas), que podem ser causadas por uma quebra do osso (osteólise), também causam dor.

Devido à infiltração da medula óssea e à produção excessiva de células plasmáticas e paraproteínas monoclonais, outras queixas podem ocorrer no curso da doença. Os sinais típicos do mieloma múltiplo são os seguintes:

  • Sintomas de anemia, como fadiga crônica, falta de ar quando estão sob estresse, dor de cabeça, irritabilidade e palidez.
  • Maior suscetibilidade a infecções (especialmente infecções do trato urinário), em parte devido à falta de glóbulos brancos saudáveis ​​(leucopenia) e anticorpos funcionais.
  • Urina espumante, como sinal da proteinúria de Bence-Jones e aumento da excreção de proteínas da cadeia leve.
  • Sangramento incomum (sangramentos nasais, sangramento menstrual intenso) e tendência a contusões (hematoma) devido a distúrbios na formação do sangue (deficiência de plaquetas).

No estágio avançado da doença, a função dos rins, em particular, pode ser prejudicada pela quantidade de proteínas produzidas e pelo excesso de cálcio liberado durante a osteólise (hipercalcemia).

A síndrome de hiperviscosidade é uma das complicações mais raras, pela qual a fluidez do sangue é reduzida pelo alto teor de proteínas, de maneira que podem ocorrer tonturas, angina de peito, trombose ou outras consequências graves. Se as proteínas da cadeia leve se combinarem com outras proteínas, podem formar-se proteínas amilóides, que em casos raros podem causar amiloidose AL associada ao mieloma (amiloidose da cadeia leve). Depósitos de proteínas em vários tecidos e órgãos (especialmente rins, coração, trato gastrointestinal, fígado e nervos) podem prejudicar gravemente suas funções.

Causas

As causas ainda são amplamente desconhecidas, principalmente porque o mieloma múltiplo tem características genéticas e clínicas muito heterogêneas. Uma variedade de diferentes anormalidades cromossômicas que foram descobertas em conexão com a doença parecem ter um impacto significativo no curso da doença. Suspeita-se de um certo componente hereditário, mas não é uma doença herdada.

Os processos do próprio corpo, como o crescimento e a diferenciação das células, as interações celulares e o sistema imunológico, desempenham um papel crucial no desenvolvimento e na disseminação do mieloma múltiplo.

Além disso, está sendo discutido se várias influências ambientais nocivas e possivelmente cancerígenas, como radiação ou pesticidas, promovem o desenvolvimento de mieloma múltiplo.

Diagnóstico

Geralmente, leva vários meses entre os primeiros sintomas da doença e o diagnóstico. Em cerca de 20% das pessoas afetadas, achados aleatórios de exames de sangue e urina também levam ao diagnóstico da doença. Por exemplo, uma taxa de sedimentação no sangue muito alta (“queda”) ou um alto teor de proteínas no sangue ou na urina fornecem primeiras indicações da presença de mieloma múltiplo. Se você sofre de dor óssea, isso também pode ser um sinal possível. De qualquer forma, além de um histórico médico detalhado e exame físico, devem ser realizados procedimentos especiais de diagnóstico.

Exames laboratoriais de amostras de sangue e urina

Após um grande hemograma, a eletroforese de proteínas do soro e da urina é o primeiro método de rastreamento para a detecção de uma proteína monoclonal. Testes adicionais servem para determinar o tipo exato de proteína (eletroforese de imunofixação) e para medir as cadeias leves livres no soro. A urina (coleta de urina de 24 horas) deve sempre ser examinada também, pois as proteínas da cadeia leve são excretadas quando a função renal está intacta e, portanto, não são detectáveis ​​no soro. Ao diagnosticar, é importante fazer uma distinção precisa entre os estágios preliminares e as formas de mieloma múltiplo.

Exame da medula óssea

Uma biópsia da medula óssea é uma parte essencial de novos diagnósticos. Como regra, uma amostra da medula óssea é obtida a partir da crista ilíaca posterior, que é subsequentemente usada para exames histológicos. As células cancerígenas alteradas podem ser reconhecidas, bem como os padrões de infiltração (difusa ou nodular) e o grau de infiltração.

Exames radiológicos

Os procedimentos de imagem são utilizados no diagnóstico inicial e no curso da doença. Primeiro, são realizadas radiografias convencionais, nas quais o envolvimento patológico do mieloma múltiplo é visível principalmente no crânio e na coluna. Os raios-X mostram, em seguida, o típico favo de mel e osteólise em forma de ovo. Um achado de osteólise múltipla no crânio também é chamado de crânio de espingarda. Se a imagem mostra uma osteoporose, é uma infiltração difusa. Este último não pode ser distinguido radiologicamente da osteoporose relacionada à idade.

A tomografia computadorizada também é usada para determinar, em particular, fraca dissolução óssea. A ressonância magnética é usada principalmente para avaliar tumores na área da coluna vertebral e fora do osso (extraósseo).

Fala-se de um mieloma múltiplo (sintomático) no sentido real apenas se mais de 10% de células plasmáticas monoclonais forem encontradas na medula óssea e, de acordo com os chamados critérios CRAB do International Myeloma Working Group (IMWG), houver pelo menos danos nos órgãos secundários ou evidências em conformidade. dos critérios SLiM estendidos. Os critérios CRAB incluem hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e dissolução óssea, enquanto os critérios SLiM se relacionam à proporção de proteínas da cadeia leve e à quantidade de células plasmáticas na medula óssea e seu acúmulo visível na ressonância magnética.

Os critérios mais importantes para um plasmocitoma são a detecção de menos de 10% de células plasmáticas monoclonais na medula óssea e um único foco radiologicamente detectável da doença, com uma falta simultânea de proteínas alteradas no soro sanguíneo e na urina.

Tratamento

No passado, foi determinada a necessidade de terapia de acordo com o estadiamento de Durie e Salmon. De acordo com descobertas médicas recentes, a necessidade de terapia (imediata) após o diagnóstico está atualmente sendo decidida usando os critérios do IMWG.

A doença é considerada incurável, mas nos últimos anos, os principais avanços médicos melhoraram bastante o prognóstico e as opções de tratamento. O objetivo de todo tratamento é estabilizar o paciente, aliviar os sintomas e prolongar a vida através da remissão mais longa possível (supressão da doença).

Atualmente, diferentes métodos e substâncias estão disponíveis para o tratamento. Dependendo do caso do paciente, é tomada uma decisão individual sobre quais medidas terapêuticas fazem sentido. A idade, o estado geral de saúde, a forma de queixas correspondentes e vários fatores de risco também são levados em consideração na tomada de decisões.

Os possíveis conceitos de tratamento são fundamentalmente quimioterapia, incluindo as chamadas "novas substâncias", quimioterapia em altas doses com transplante de células-tronco e radiação.

As quimioterapias são projetadas para matar células de mieloma e, assim, suprimir a doença em todo o corpo (sistemicamente). Certos citostáticos, os chamados agentes alquilantes (por exemplo, melfalano), provaram ser particularmente eficazes. Uma dosagem muito alta dos agentes quimioterapêuticos pode alcançar remissão completa em um número relativamente grande de casos. No entanto, efeitos colaterais podem ser esperados a cada quimioterapia e uma terapia com altas doses geralmente leva a um comprometimento grave da medula óssea. Para combater esse dano, a quimioterapia em altas doses geralmente é combinada com a administração de fatores de crescimento ou um transplante de células-tronco. Podem ser usadas as próprias células do corpo (autólogas) ou células-tronco de um doador (alogênico).

Em princípio, a radiação só pode ser realizada em certas partes do corpo (local). Com a ajuda da radiação, diz-se que as células degeneradas perdem a capacidade de se dividir para interromper o crescimento do tumor. A terapia de radiação é usada principalmente para tratar a dor óssea.

Sob certas condições, novas substâncias são usadas em combinação com outras terapias ou como método de tratamento alternativo. Esses medicamentos incluem as chamadas substâncias imunomoduladoras (talidomida, pomalidomida, lenalidomida), inibidores de proteassoma e histona desacetilase (bortezomibe e panobinostato) e os anticorpos elotuzumabe e daratumumabe. Também são utilizados interferão e bifosfonatos. Nem todos os novos medicamentos foram testados adequadamente quanto à sua eficácia e, portanto, ainda não foram aprovados oficialmente.

O tratamento dos sintomas acompanhantes também pode ser importante na terapia e deve ser esclarecido individualmente com o especialista em tratamento.

Tratamento naturopático

O fortalecimento dos poderes de autocura do corpo pode ter uma influência positiva no curso da doença e atenuar os efeitos colaterais da quimioterapia. Inúmeros métodos do campo da naturopatia podem ser usados.

Ao acompanhar a terapia biológica do câncer, vários métodos e remédios naturais são combinados para fortalecer a psique e o corpo, regular o metabolismo e ativar o sistema imunológico. Com a terapia do visco, em particular, é comprovada uma melhora no sistema imunológico e na qualidade de vida geral, bem como uma redução especial na fadiga, náusea e humor depressivo (efeitos colaterais da quimioterapia). Tratamento naturopático adicional para combater infecções, por exemplo, por meio de terapias microbiológicas, também pode ser considerado.

A lista de todos os tratamentos naturopatas possíveis para apoiar o tratamento do câncer, também no caso de mieloma múltiplo ou plasmocitoma, é longa e deve ser discutida em casos individuais com especialistas.

Até agora, um sucesso terapêutico surpreendente foi atribuído ao açafrão-do-gengibre (açafrão). Na medicina do Extremo Oriente, o ingrediente ativo curcumina do açafrão da planta (Curcuma longa) há muito tempo é considerado antioxidante, anti-séptico e anti-inflamatório. Em geral, açafrão é saudável e muitas vezes cura. Muitos estudos científicos confirmaram isso. De acordo com um relatório de caso publicado no British Medical Journal em abril de 2017, também se diz que o ingrediente ativo curcumina tem um grande potencial para a remissão de mieloma múltiplo.

Estado atual da pesquisa

O quadro clínico do mieloma múltiplo é objeto de muitas pesquisas internacionais. Existem também vários grupos de estudo e redes de competência na Alemanha que avançam na pesquisa de novas formas de terapia e procedimentos de diagnóstico e possibilitam a pesquisa básica. Por exemplo, o prognóstico das pessoas afetadas melhorou significativamente nos últimos anos, principalmente por meio de novos medicamentos e opções de tratamento.

Pesquisadores fizeram recentemente uma descoberta que deixa os afetados com uma mensagem esperançosa: os medicamentos matam as células cancerígenas sem efeitos colaterais. Como o jornal Farmacêutico informou, espera-se uma aprovação gradual (completa) de novos medicamentos nos próximos anos. (jvs, cs; atualizado em 14 de janeiro de 2019)

Informação do autor e fonte

Este texto corresponde aos requisitos da literatura médica, diretrizes médicas e estudos atuais e foi verificado por médicos.

Dr. rer. nat. Corinna Schultheis

Inchar:

  • Portal da ONKO na Internet da Sociedade Alemã do Câncer: Mieloma múltiplo: informações básicas para pacientes e familiares (acesso: 03.07.2019), krebsgesellschaft.de
  • International Myeloma Foundation (FMI, International Myeloma Foundation): Patient Handbook Edition 2017 (acessado em 03.07.2019), myeloma.org
  • Mieloma Alemanha e. V.: Descrição do mieloma múltiplo (acessado em 03.07.2019), myelom-deutschland.de
  • Fundação Alemã de Ajuda ao Câncer: Guia para plasmocitoma / mieloma múltiplo (em abril de 2018), krebshilfe.de
  • Gerecke, Christian / Fuhrmann, Stephan / Strifler, Susanne / EUA: diagnóstico e terapia do mieloma múltiplo. Dtsch Arztebl Int 2016, aerzteblatt.de
  • Amboss GmbH: Mieloma múltiplo (doença de Kahler) (acesso: 03.07.2019), amboss.com
  • Merck and Co., Inc .: Mieloma múltiplo (acessado em 3 de julho de 2019), msdmanuals.com
  • Clínica Mayo: Mieloma múltiplo (acesso em 03.07.2019), mayoclinic.org
  • National Health Service UK: Overview - Mieloma múltiplo (acessado em 03.07.2019), nhs.uk
  • Sociedade Alemã de Hematologia e Oncologia Médica: Diretrizes para Mieloma Múltiplo, a partir de maio de 2018, onkopedia.com

Códigos do CDI para esta doença: os códigos C90ICD são codificações válidas internacionalmente para diagnósticos médicos. Você pode encontrar, por exemplo em cartas de médicos ou em certificados de invalidez.


Vídeo: Mieloma Múltiplo (Janeiro 2022).